Centre de compétences - maladies ophtalmologiques rares

L'équipe

Référent médical
Pr Michel Weber
Médecin
Dr Guylène Le Meur

Pathologies prises en charge

  • dégénérescences rétiniennes héréditaires;
  • maculopathies héréditaires;
  • rétinopathies pigmentaires;
  • amaurose congénitale de Leber;
  • malformations oculaires et anomalies du développement oculaire
     
Les différentes visions d'une personne déficiente visuelle

  • Les dégénérescences de la macula sont une des causes les fréquentes d'un handicap visuel chez les personnes âgées.
    Elles peuvent aussi affecter des gens jeunes (maladie de Stargardt, maladie de Best, formes inversées de rétinopathie pigmentaire, entre autres).
    Au fil de l'évolution de ces maladies, les cellules sensibles à la lumière au centre de la rétine, qui forment la macula, se décomposent. Cette zone minuscule (5% de la rétine) permet de voir nettement un objet. Les personnes atteintes de dégénérescence maculaire ont beaucoup de peine à lire, à reconnaître des visages et à distinguer des structures fines. Ils peuvent néanmoins s'orienter et se mouvoir dans une pièce.         
     
  • Lorsqu'une personne affectée de dégénérescence maculaire regarde des visages, elle ne distingue qu'une image floue, tandis qu'elle perçoit une image - bien qu'estompée - de ce qui se trouve tout autour.
     
  • Les personnes qui ont un champ visuel périphérique restreint - ce que l'on nomme couramment "vue en tunnel" - voient avec acuité et précision les objets qu'elles fixent. Il est fréquent qu'il reste, dans les zones marginales du champ visuel, de petits îlots de cellules rétiniennes intactes, lesquelles fournissent quelques informations additionnelles permettant au sujet de s'orienter.
    Fait caractéristique, les personnes dont le champ visuel périphérique est restreint n'en sont pas conscientes car elles ne perçoivent rien - ni clair ni obscur - là où la rétine ne transmet pas d'informations.
    La meilleure manière de comprendre ce phénomène est de tenter de percevoir ce qui se passe derrière notre dos: nous savons peut-être ce qui s'y trouve mais, pour nos yeux, cela n'existe pas. De la même façon, une personne au champ visuel périphérique restreint n'est pas avertie de cette lacune par la perception d'une surface grise ou noire.